VCR治疗激素不敏感卡波西样血管内皮瘤伴K-M现象33例体会

来源 :中华小儿外科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:harric1234
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目的

评价长春新碱(vincristine,VCR)治疗卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangio endothelioma,KHE)伴K-M现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的效用。

方法

回顾性分析我院2003年3月至2013年3月33例诊断为KHE伴KMP且激素治疗不敏感改用VCR治疗的患儿的临床资料并评估疗效、副作用及预后。33例患儿发病年龄1 d~10个月。男19例,女14例。浅部KHE 7例,深部KHE 26例。33例均有血小板减少,25例同时伴有凝血功能异常。

结果

每例患儿前期均用激素治疗,但因病情反复或无效,改用VCR治疗。其中22例治愈,VCR治疗后血小板计数升至100×109 /L以上平均时间(7.5±5.2)周,肿块开始软化或缩小时间为(4.9±2.6)周。2例显效,1例仍在治疗。8例无明显疗效或病情反复,改用其他治疗。24例VCR治疗患儿已停药,平均治疗周期为(31.1±6.0)周,平均随访时间3.7年,最长随访7.1年,无复发。

结论

激素治疗KHE伴KMP疗效有限,VCR治疗该病具有较好的安全性和有效性,对于激素无反应的患儿,建议改用VCR治疗。

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