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目的
提高临床对幕下硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的认识。
方法对2017年9月至2019年9月苏州大学附属第一医院收治的3例DAVF患者进行回顾性分析,包括临床特征、脑脊液检查、头颅影像学及治疗等,并电话随访预后。
结果例1为女性,43岁,慢性病程,急性加重,临床表现为双下肢乏力及大小便障碍,头颅磁共振成像(MRI)可见延髓异常信号,脑脊液水通道蛋白4抗体阳性,以“视神经脊髓炎谱系病”治疗无效,后行数字减影血管造影(DSA)检查示左侧小脑幕下动静脉瘘,给予血管内栓塞治疗,随访2年病情无复发。例2为女性,57岁,慢性进展性病程,主要表现为记忆力下降,后出现吞咽困难、高热以及意识障碍,以“中枢神经系统感染”治疗未见好转,后行DSA示双侧横窦-乙状窦区动静脉瘘,给予血管内栓塞治疗,栓塞部分瘘口,术后2个月患者因肺部感染死亡。例3为男性,52岁,亚急性病程,主要表现为顽固性恶心呕吐,多次于消化科治疗,头颅MRI示延髓斑片状异常信号,其中可见血管流空影,完善DSA检查,示颅颈交界区动静脉瘘,给予血管内栓塞治疗,术后半年未见复发。
结论DAVF是一组异质性较大的疾病,幕下DAVF可表现为脑干、小脑、脊髓受累的急性神经功能障碍,临床极易误诊,MRI可见颅内异常信号,对这类患者要考虑到DAVF的可能,及时行DSA检查是确诊的关键。血管内栓塞治疗是目前主要的治疗手段,预后取决于临床表现及瘘管分级。