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目的探讨少或无脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤的误诊原因及对策。方法结合文献对临床经手术及病理证实的6例。肾血管平滑肌脂肪瘤进行回顾性分析。结果少或无脂肪型。肾血管平滑肌脂肪瘤CT及临床缺乏特征性，6例均误诊为。肾癌。结论少或无脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤诊断困难，应结合多种影像学特点，采取薄层平扫及局部放大可以提高本病的诊断率。对于确实难以诊断的，应采取手术的方法切除肿瘤。