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目的探讨Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的临床表现及MRI影像特点。方法回顾性分析经临床和影像学检查确诊的6例KTS患者的临床及影像学资料。结果 6例患者均有单侧肢体肥大,5例病变位于小腿,1例位于整条下肢;5例出现下肢及腹部皮肤葡萄酒色斑块状血管瘤;MRI显示单侧下肢皮下浅静脉纡曲扩张4例;MRI发现小腿软组织内血管瘤3例;1例伴有颅骨板障增生及软脑膜血管瘤。结论 MRI能准确显示KTS患者的血管病变及其与周围组织的关系,有效评价骨或软组织增生肥大。