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<正>噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,以儿童病例报告为多。根据病因分为遗传性(原发性)和获得性(继发性)两类(表1)~〔1〕,后者多与感染、肿瘤、风湿等相关。获得性HLH多发生于成