论文部分内容阅读
目的探讨VonHippel—Lindau（VHL）综合征的CT和MRI表现。方法回顾性分析11例VHL综合征的影像学表现及临床、病理资料。所有病例均行MRI或CT平扫及增强扫描检查。结果10例患者有1处及以上的中枢神经系统血管母细胞瘤，2例只有中枢神经系统血管母细胞瘤，8例合并1处及以上的内脏病变（2例患者同时合并视网膜血管母细胞瘤）。1例患者有肾上腺嗜铬细胞瘤，无中枢神经系统血管母细胞瘤，但有家族史。结论VHL综合征可累及多个器官．影像及临床表现复杂多样．熟悉其影像学表现有利该疾病的正确诊断。