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目的 分析原发性骨骼恶性纤维组织细胞瘤(MFH)影像表现与病理的关系,以提高诊断准确性.方法 回顾性分析经手术病理证实的原发性骨骼MFH 13例,术前分别经X线平片、CT平扫、MR SE T1 WI、T2 WI和增强T1 WI检查,复习影像表现并与手术病理作对照.结果 13例原发骨骼MFH中,11例位于骨端,2例位于骨干,位于骨端者与骨性关节面的距离为1~5 cm.肿瘤呈溶骨性骨质破坏,直径5.3~12.7 cm.其中,破坏区偏心10例,破坏区内见少许分隔7例,周边不连续硬化11例,伪足样突起7例,骨膜增生2例,软组织肿块9例,所有患者软组织肿块体积较小.CT扫描显示肿瘤密度与肌肉密度相仿.在MR T1 WI肿瘤为等低信号,在T2 WI为混杂信号,T2 WI常见片状等低信号,病灶周围常见不完整的低信号环,环外见伪足样突起.动态增强呈进行性延迟强化,强化显著,且较均匀.大体病理显示病灶偏心,膨胀不明显,肿瘤多突破皮质形成范围较小的软组织肿块,呈结节状或假性包裹样,肿瘤内见纺锤形成纤维细胞和胞体较小的组织细胞样细胞,伴有数量不等的胶原纤维,细胞密集呈席纹状或放射状排列.肿瘤微血管丰富.结论 原发骨骼MFH好发于中年患者长骨骨端,T2 WI常见等低信号成分,增强扫描强化显著;MRI表现与病理关系密切。