【摘 要】
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特发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis,IMF)是一种慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disorders,CMPD),以脾增大,幼粒一幼红细胞性贫血,泪滴状红细胞以及不同程度
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特发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis,IMF)是一种慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disorders,CMPD),以脾增大,幼粒一幼红细胞性贫血,泪滴状红细胞以及不同程度的骨髓纤维化和髓外造血(extr—amedullary haematopoiesis)为特点。本文对特发性骨髓纤维化的生物学特性以及发病机制,诸如酪氨酸激酶受体突变、γ-氨基丁酸转运蛋白1(GATAl)突变,JAK2基因突变,C—MPl受体突变和与特发性骨髓纤维化
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