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目的：研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床及病理学特征，以提高对该病的认识．方法：对37例原发性胆汁性肝硬化患者临床及其中16例肝穿病理资料进行回顾性分析．结果：原发性胆汁性肝硬化患者中女29例，男8例；确诊时平均年龄52．16±12．75岁；常见的首发症状是瘙痒7例(18．92％)，乏力6例(16．22％)，黄疸4例(10．8l％)；常见症状为黄疸(56．76％)、纳差(40．54％)、瘙痒(37．84％)；γ-谷氨酰胺转肽酶(γ—GT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆汁酸(TBA)、天冬氨