【摘 要】
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目的:探讨以癫(癎)持续状态起病的线粒体脑肌病合并乳酸血症与脑卒中样发作(MELAS)患者的临床、脑电图、影像学及肌肉病理等特点.方法:对收治并最终确诊为MELAS的6例(年龄13-
【机 构】
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复旦大学附属华山医院神经科,200040
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目的:探讨以癫(癎)持续状态起病的线粒体脑肌病合并乳酸血症与脑卒中样发作(MELAS)患者的临床、脑电图、影像学及肌肉病理等特点.方法:对收治并最终确诊为MELAS的6例(年龄13-40岁)病例进行总结、分析其临床与脑电图相关特征.结果:6例患者均以癫(癎)持续状态起病,头颅MRI提示脑实质内异常病灶,发作间期脑电图检查提示相应区域有(癎)样放电,肌肉活检见破碎红纤维(RRF).结论:对青少年及成人起病的难治性或进展性癫(癎),临床诊断应考虑线粒体疾病的可能.MELAS患者由于存在线粒体功能损害与ATP能量供应障碍,其神经细胞更易遭受兴奋性毒性侵害,应尽早选择合适的抗癫(癎)药物干预以阻止癫(癎)持续状态的发生.
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