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目的:肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺弥漫性疾病,其临床表现无特异性且差异很大,临床医生对该病的诊断和治疗认识尚不足,易造成误诊。本研究通过分析PAP的临床表现、影像学特点、诊断及治疗方法,以期提高对该疾病的诊疗水平。方法:回顾性分析2008至2019年中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科病理确诊的25例PAP患者的临床资料。结果:不明原因的咳嗽以及气促为PAP常见的临床症状;5例患者有职业吸入暴露史;16例患者具有典型胸部影像学表现,影