目的探讨肝性脊髓病合并肝性脑病的发病机制、临床表现、影像特点、治疗和预后。方法回顾性分析13例肝性脊髓病合并肝性脑病患者的临床表现、影像特点及预后,并结合文献进行分析。结果本病多发生于肝硬化自发性或手术门体分流后,临床主要表现可逆的脑病症状,进行性以双下肢为主的痉挛性瘫痪,仅1例有括约肌功能障碍,无肌萎缩、感觉障碍。9例血氨增高,9例脑电图表现弥漫性θ波,其中2例有三相波,8例MRIT1像显示基底神经节高信号,脊髓MRI阳性率低。所有患者均限制蛋白摄入量,给予护肝、降血氨、神经营养等治疗,3例加用糖皮质激素。9例患者脑病症状缓解,但瘫痪改善不明显;死亡3例,仅1例肝移植患者预后良好。结论脊髓症状与脑病症状并不平行消长,可能存在不同的发病机制。神经影像学研究为慢性肝病神经系统并发症的诊断提供了新思路。常规治疗脑病症状好转,但脊髓病变预后不良,肝移植为慢性肝病神经系统并发症带来曙光。