【摘 要】
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凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)缺乏症是一种十分罕见的出血性疾病,发病率仅为1/2000000,占出血性疾病的6％[1],可分为遗传性和获得性两种类型.遗传性FⅩⅢ缺乏症为一种常染色体隐性遗传
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院,重庆,400014
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凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)缺乏症是一种十分罕见的出血性疾病,发病率仅为1/2000000,占出血性疾病的6％[1],可分为遗传性和获得性两种类型.遗传性FⅩⅢ缺乏症为一种常染色体隐性遗传病,主要是由于FⅩⅢ-A和(或)FⅩⅢ-B基因的缺陷所致,发病率约为1/3 000 000,目前全世界大约有500例相关报道[2],而获得性FⅩⅢ缺乏症国际上有正式文献报道的病例有38例.遗传性FⅩⅢ缺乏症临床主要表现为反复、大范围、自发性严重出血,死亡病例接近50％,儿科医师应高度关注该病.
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