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目的探讨颞骨CT在先天性感音神经性耳聋患儿诊断中的临床价值。方法对我院进行语训的200例先天性感音神经性耳聋患儿进行颞骨CT薄层扫描,并与其听力学检测结果进行比较分析。结果 200例先天性感音神经性耳聋患儿中有89例（44.5%）内耳发育畸形,听力测试多为重度或极重度耳聋。结论颞骨CT薄层扫描能精确显示中耳、内耳的详细解剖形态、确定病变部位及周围结构,为耳科医生对先天性感音神经性耳聋患儿的处理,如手术、植入人工耳蜗、佩带助听器等提供形态学依据。