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尤文肉瘤家族肿瘤(ESFT)是起源于神经外胚层的高度恶性小圆细胞瘤,其中原发于脊柱的脊柱原发ESFT虽属罕见,但恶性程度高、进展快、更易转移、误诊率高,亟需更多关注。目前,脊柱原发ESFT主要治疗方法为新辅助化疗后行手术治疗和/或放疗。全脊椎整块切除术能带来最优的无病生存期,而新辅助化疗可缩小肿瘤,有利于后续的肿瘤根治治疗。该文就脊柱原发ESFT的治疗进展作一综述。