目的总结冷球蛋白血症(CG)及其肾损害的临床、病理表现,以提高认识。方法回顾性分析2014年11月至2017年11月首都医科大学附属北京安贞医院经肾活检诊断为冷球蛋白血症相关性肾小球肾炎(CG-GN)患者的临床资料、CG检验资料和其他相关的实验室及肾脏病理检查资料并进行统计分析。结果 (1)共纳入30例患者,其中Ⅰ型2例,Ⅱ型8例,Ⅲ型20例。(2)Ⅰ型的基础疾病均为恶性B细胞淋巴增殖性疾病,Ⅱ型全为感染性疾病,Ⅲ型50%为自身免疫性疾病。(3)2例Ⅰ型CG的成分均为单克隆Ig G1,患者有低补体血症,但类风湿因子(RF)正常。(4)Ⅱ及Ⅲ型患者中,Ⅱ型均可见单克隆Ig M,Ⅲ型均无单克隆条带。在此两型患者中,85.7%的患者具有补体C4和(或)C3水平下降,两型间差异无统计学意义;46.4%的患者RF阳性,Ⅱ型显著多于Ⅲ型(P<0.01)。(5)肾脏病理检查,66.7%为膜增生性肾小球肾炎;50.0%光镜可见腔内血栓样沉积物,23.3%电镜下可见特殊结晶结构。结论规范血清冷球蛋白检验和提高对CG及其肾损害的认识很重要。