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目的：报道2例原发于鼻腔鼻窦、颞骨小细胞神经内分泌癌，并探讨其临床生物学特征及诊治。方法：回顾性分析2例头颈神经内分泌癌的临床资料，并复习文献。结果：1例为女性，68岁，临床表现为进行性左鼻塞、鼻腔暗红色肿物。鼻窦CT示左鼻腔占位性病变，行手术加放化疗、靶向治疗，带瘤生存。1例为女性，70岁，临床表现为右耳流脓、耳痛、面瘫。先后行两次手术和两次放疗。第二次手术及放疗后1个月死于肺转移、全身多器官功能衰竭。结论：鼻腔鼻窦和颞骨神经内分泌癌极为罕见。该瘤具有临床表现不典型、生长迅速、侵犯广、转移率高、预后差、