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目的 研究大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)患儿听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)与听觉稳态诱发反应(auditory steady state response,ASSR)相关性并分析病因.方法 对72例(139耳)确诊为LVAS和179例非LVAS感音神经性聋患儿进行ABR、ASSR和诱因调查,比较LVAS的ABR与ASSR阈值相关性,对比两组的声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)检出率,分析LVAS发病诱因.结果 各ASSR频率时(0.25、0.5、1.0、2.0、4.0 kHz) LVAS患儿的ASSR听阈比较差异无统计学意义(P＞0.05),ABR听阈均较ASSR平均听阈小12 dBHL左右.当听阈＜97 dBHL时,LVAS与非LVAS感音神经性聋患儿ASSR检出率比较差异无统计学意义(P＞0.05).当听阈＞ 97 dBHL时,两组患儿在0.25、0.5及1.0 kHz频率检出率比较差异有统计学意义(P＜0.05).头部外伤、周围环境急剧变化、病毒感染是LVAS的常见病因.结论 LVAS患儿ABR与ASSR相关性较好,可用ASSR检测ABR未引出反应的LVAS患儿的残余听力。