目的探讨原发性外阴、阴道恶性黑色素瘤(简称"外阴恶黑"、"阴道恶黑")的诊治、生存及预后影响因素。方法对2006年1月至2013年10月四川大学华西第二医院妇科收治的有完整资料的外阴、阴道恶黑共29例进行回顾性分析。结果 29例中,外阴恶黑12例,阴道恶黑17例。根据AJCC 2009年黑色素瘤分期,Ⅰ期2例,Ⅱ期11例,Ⅲ期13例。术前活检25例及术中冰冻快速病检4例,经HE常规染色,27例确诊为恶性黑色素瘤,2例分别误诊为恶性外围神经鞘瘤。术后切除组织免疫组化钙结合蛋白(S-100)、抗黑色素瘤特异抗体(HMB45)、黑色素瘤抗体(Melan-A)、波状蛋白(Vimentin)、神经特异性烯醇化酶(NSE)、细胞角蛋白(CK)染色,S-100、HMB45、Melan-A均100%阳性表达,Vimentin、NSE、CK蛋白表达均阴性。2例误诊病例经免疫组化染色确诊。所有患者均接受手术治疗,14例联合辅助治疗。1年、2年累积无瘤生存率分别是57.4%、27.8%,1年、2年累积总生存率分别是71.5%、37.5%。多因素分析示,病灶位于阴道、AJCC分期、肿瘤浸润深度、手术边缘有无肿瘤累及是独立的预后影响因素。结论免疫组化S-100、HMB45染色可以提高确诊率,病灶位于阴道、AJCC分期、肿瘤浸润深度等是影响预后的独立因素。