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目的探讨肾脏黏液性管状和梭形细胞癌的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法应用常规病理、免疫组化方法观察1例肾脏黏液性管状和梭形细胞癌并复习相关文献.结果肿物与周围肾组织分界清楚,组织学特点是排列呈管状的上皮样细胞,片状的梭形细胞和黏液性间质,无明显核的异型性,缺乏坏死.免疫组化:CK、EMA、vimentin阳性,SMA、desmin、S-100蛋白、HMB45等阴性.结论肾脏黏液性管状和梭形细胞癌是WHO新确定的一类罕见的低度恶性肾上皮性肿瘤,预后较好,要与后肾腺瘤、肉瘤样癌和集合管癌等疾病相鉴别.