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[期刊论文] 作者：库尔班江·阿布都西库尔, 王建设,,
来源：肝脏 年份：2004
美国医学界一直重视降低器官移植等待者的死亡率,在制定器官共享分配原则方面做得很出色[1]。基于终末期肝病模型（MELD）评分的器官分配方式不仅强调"最重的患者"优先（而不是...
[期刊论文] 作者：库尔班江·阿布都西库尔, 王建设,,
来源：临床肝胆病杂志 年份：2004
随着生活水平和病毒性肝炎防治水平的提高,以及基因诊断技术的普及,遗传性肝病越来越受到重视。遗传性肝病表现形式多样,可以是单独肝脏、肝内外胆管及血管异常,亦可同时伴有...
[期刊论文] 作者：库尔班江·阿布都西库尔, 王建设,,
来源：临床肝胆病杂志 年份：2004
先天性糖基化障碍(CDG)是近年来快速增长的一组遗传代谢性疾病,由蛋白或脂肪的异常糖基化所致。随着二代测序技术的问世和普及,人类在不断发现新的糖基化相关基因突变导致的...
[期刊论文] 作者：王建设,库尔班江·阿布都西库尔,,
来源：临床肝胆病杂志 年份：2015
随着卫生经济状况的改善和疫苗的普及,病毒性肝炎发病率大幅降低,非酒精性脂肪性肝病、遗传性肝病、自身免疫性肝炎等非感染性肝病占比快速上升。概括了儿科肝病亚专科的发展...
[期刊论文] 作者：库尔班江·阿布都西库尔,王建设,
来源：中华肝脏病杂志 年份：2019
随着手术技术的成熟，新的免疫抑制剂上市，术后管理水平不断提高，国内外成人及儿童肝移植迅速发展。既往肝移植仅限于终末期肝病，近年越来越多的疾病，尤其许多遗传代谢性疾病患者受益于肝移植得以继续生存或生存质量明显改善。现针对遗传代谢性疾病及肝脏关系、遗传代......
[期刊论文] 作者：库尔班江·阿布都西库尔,王建设,
来源：中华肝脏病杂志 年份：2021
随着经济发展及生活水平的提高，各种儿童慢性病毒性肝病逐年减少，遗传、环境及生活习惯相关的儿童肝病逐年增多。虽然儿童肝病相对少见且并不是儿童死亡的主要病因，但慢性肝病对......
[期刊论文] 作者：库尔班江·阿布都西库尔,王建设,,
来源：肝脏 年份：2012
过去20多年的研究发现了数个在胆汁酸肠肝循环中重要的转运体,包括肝细胞摄取胆汁酸的钠离子-牛磺胆酸共转运多肽(Na-Taurocholate Co-transporting Polypeptide,NTCP),肝细...
[期刊论文] 作者：库尔班江·阿布都西库尔,王建设,
来源：临床内科杂志 年份：2020
随着人民生活水平的改善、病毒性肝炎预防及诊治水平的提高,感染性肝病的发病率逐年下降.近年来生物科技的迅速发展,越来越多的肝病分子生物基础得以明确,遗传性肝病已成为肝...
[期刊论文] 作者：库尔班江·阿布都西库尔,王建设,,
来源：肝脏 年份：2016
自从1998年12月美国国家健康研究大会正式认可非酒精性脂肪性肝炎(NASH)的重要地位,人们对儿童非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)的认识不断增加。随着对疾病的认识、诊断及相关合并...
[会议论文] 作者：库尔班江·阿布都西库尔,王建设,
来源：中华医学会第二十次全国儿科学术大会 年份：2015
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[期刊论文] 作者：王建设,库尔班江·阿布都西库尔,李丽婷,,
来源：中国实用儿科杂志 年份：2013
各种基因突变引起的遗传性婴儿胆汁淤积症是儿童期肝病死亡或致残的重要原因之一,总的发病率仅次于胆道闭锁,是婴儿胆汁淤积的第2大类原因。在过去的十余年间,随着分子医...
[期刊论文] 作者：库尔班江·阿布都西库尔,丘倚灵,王建设,
来源：中华肝脏病杂志 年份：2018
随着分子诊断技术的发展及普及，传统的遗传代谢病概念受到挑战，需要重新定义。无论基因导致的缺陷是否起源于肝胆，凡基因突变导致肝胆功能或结构异常的遗传性疾病均可称为遗传性肝病。人类孟德尔遗传数据库有肝脏表型并且分子机制明确的遗传性疾病693种。随着感染......
[会议论文] 作者：库尔班江·阿布都西库尔,李丽婷,王建设,
来源：中华医学会第二十次全国儿科学术大会 年份：2015
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[期刊论文] 作者：李忠蝶,黎佳琪,库尔班江·阿布都西库尔,
来源：临床肝胆病杂志 年份：2022
婴儿及儿童急性肝衰竭是严重危及生命的疾病,病因复杂.反复发作的急性肝衰竭(RALF)是指出现两次或两次以上急性肝损伤且至少有一次达到肝衰竭的诊断标准.RALF患儿在急性肝损伤发病间期生化指标可完全恢复正常.临床上RALF患儿病因除了感染、免疫、药物及毒物等因......
[期刊论文] 作者：杨烨,库尔班江·阿布都西库尔,栾维莎,王建设,
来源：中华肝脏病杂志 年份：2018
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[期刊论文] 作者：张琰,林彩梅,周峻荔,库尔班江·阿布都西库尔,,
来源：肝脏 年份：2017
转醛醇酶(transaldolase,TALDO)缺陷病是一种罕见的先天性戊糖磷酸通路(pentose phosphate pathway,PPP)缺陷累及多系统的常染色体隐性遗传性疾病。2001年由Nanda等~([1])首...
[期刊论文] 作者：刘攀,陆怡,谢新宝,库尔班江·阿布都西库尔,王建设,
来源：中华肝脏病杂志 年份：2020
收治并确诊4例经典型半乳糖血症患儿,均表现为低γ-谷氨酰转移酶型胆汁淤积,转氨酶轻度升高且天冬氨酸转氨酶＞丙氨酸转氨酶,伴贫血、低蛋白血症及严重低血糖,血乳酸升高.均有...
[期刊论文] 作者：袁舒颖,邹琳,库尔班江·阿布都西库尔,王建设,陈力,孙桂芹,
来源：浙江临床医学 年份：2020
Need等[1]于2012年发现,由NGLY1基因突变导致的N-糖苷酶缺陷,会引起一种新的糖基化障碍(congenital disorder of glycosylation,CDG).后续的研究发现,该病为常染色体隐性遗传...
[期刊论文] 作者：陆美勤,龚敬宇,李春燕,王建设,库尔班江·阿布都西库尔,
来源：中华儿科杂志 年份：2020
1例主诉为"黄疸，瘙痒，排陶土样便2个月余"的患儿就诊于复旦大学附属金山医院儿科，经过相关实验室检查、基因分析和病理学检查，诊断为药物相关性胆管消失综合征，经熊去氧胆酸、考来烯胺、甲泼尼龙等治疗7个月，患儿肝功能恢复正常。儿童药物相关性胆管消失综合征临床较......
[期刊论文] 作者：李玉川,谢新宝,陆怡,赵静,方微园,库尔班江阿布都西库尔,张,
来源：中国循证儿科杂志 年份：2018
目的 探讨以新生儿胆汁淤积症为首要表现的垂体柄阻断综合征(PSIS)的临床特点,提高对PSIS的认识。方法 对4例以新生儿胆汁淤积症起病的PSIS患儿的临床特点、实验室检查、肝脏...
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