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[期刊论文] 作者:王军博,王颖超(审校者),
来源:国际儿科学杂志 年份:2016
遗传性骨髓衰竭综合征是一组先天性疾病。其发病机制尚不完全明确,目前已发现部分致病基因,而且初步掌握了其诊断和治疗方法。此类疾病的诊断多依据典型的临床表现及相关实验室检查。随着基因检测的开展,致病基因检测正成为确诊该类疾病的主要方法。目前造血干细胞......
[期刊论文] 作者:朱桂英,王颖超(审校者),
来源:国际儿科学杂志 年份:2016
EB病毒相关噬血细胞综合征起病凶险,进展迅速,预后差,未经治疗者病死率高。其具体发病机制目前尚不完全清楚,可能与SH2D1A基因突变和EBV潜在膜蛋白1有关。诊断首先需符合噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断标准,并存在EB病毒感染证据,同时排除原发性噬血。治疗上首选联......
[期刊论文] 作者:蒋兰君,王颖超(审校者),
来源:国际儿科学杂志 年份:2017
噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,分为原发性和继发性两大类。对于家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)和难治性EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH),异基因造血干细胞移植是目前唯一有效的治疗手段,但其鉴别诊......
[期刊论文] 作者:刘满菊,王颖超(审校者),
来源:国际儿科学杂志 年份:2015
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是儿科较为常见的骨髓衰竭性疾病,临床上主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少以及贫血、出血、感染。其发病机制目前尚未完全阐明,越来越多的研究认为AA的发病与免疫学机制的紊乱有关,主要包括T细胞亚群的异常、负调控因子......
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