不稳定血红蛋白相关论文
目的探讨β-地中海贫血实验室诊断的临床意义。方法曲靖市第二人民医院2008-03-2009-12用日本东亚希森美康XT2000i血细胞仪进行血......
25例中男23例,女2例,年龄12～58岁。患者均在食堂早餐后2小时左右出现程度不等的头痛、头晕,乏力,视物不清,心悸,腹部不适,恶心呕吐......
在山西晋南地区普查异常血红蛋白病时,在一家系中,发现一种泳动速度相当于J组的快速血红蛋白,肽链裂解电泳结果表明,系快速β-链......
不稳定血红蛋白(UHb)病是因遗传性缺陷致血红蛋白分子中某些氨基酸被替换或丢失,使分子的稳定性降低,易在体内变性沉淀形成Heinz......
本文报道用高效液相层析(HPLC)完成一例Hb J Camag(u|¨)ey(α141(HC_3)Arg→Gly)的结构分析。该异常Hb为国内首例,在世界上系第二......
β-地中海贫血(简称β-地贫)是一组β-珠蛋白合成缺陷所致的有异质性的遗传病。近年来的研究揭示了导致β-地贫的三十多种不同的......
已有文章阐明通过自由基形成、脂质过氧化和铁毒性的氧化损伤概念.氧化威胁在地中海贫血的溶血中起重要作用,本文旨在复习地中海......
本协作组对崂山、益都、黄县、掖县、招远五县的血红蛋白病及葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(简称G—6—PD)缺乏症的发病率作了调查。共调......
我们于1964年和1975～1977年期间,先后深入广西壮族聚居地区武鸣县和汉族聚居地区平南、苍梧、岑溪及都安瑶族自治县等地,进行血红......
目的报道1例异常血红蛋白Bushwick杂合子病例的临床和分子特征。方法对1例异常血红蛋白Bushwick病例的临床表现进行分析,并用分子......
本文报道13例服六氯对二甲苯治疗华枝睾吸虫病引起的急性溶血反应。对其中11例急性溶血的病因进行了探讨。通过临床表现、体征、家......
在一例眼科住院病人的血红蛋白电泳检查中,发现在相当于 HbJ 的位置上有一种快速异常血红蛋白,含量为21.5%。患者虽无临床症状,但......
不稳定血红蛋白(UHb)病是因遗传性缺陷造成血红蛋白分子中某些氨基酸被替代或丢失,使其分子的稳定性降低(易在体内变性沉淀,或在......
近二十年来,异常血红蛋白的研究受到医学、遗传学、人类学等方面工作者的高度重视。世界卫生组织已把血红蛋白病(包括地中海贫血)......
不稳定血红蛋白(UHb)病是一类较少见的疾患。有的不稳定血红蛋白病的病人,有明显的溶血性贫血表现,有的则表现不明显。这类疾患是......
不稳定血红蛋白溶血性贫血,又称“遗传性亨氏小体贫血”、“具有色素尿的包涵体贫血”等,目前发现的不稳定血红蛋白已有80余个变......
作者于1981年6月对哈尔滨市3200名中小学生进行血红蛋白普查时,发现一例α链慢泳异常血红蛋白,经化学结构分析证明这种异常血红蛋......
本文报道四川成都、泸州地区在1981年异常Hb普查中,于两个无关家系内发现一种速度相同的快速Hb,其电泳位置相当于J组.经化学结构分......
血红蛋白(简称Hb)分子中某些氨基酸被替换或丢失,发生变构效应(Allosteric effect)使Hb分子变得不稳定,形成不稳定Hb(简称UHb)。......
血红蛋白病是由于血红蛋白中珠蛋白肽链的质与量异常造成的疾病。近年来,通过异常血红蛋白结构的研究,对血红蛋白病的发病机理已......
血红蛋白是人体红细胞内的主要蛋白质,它是一种呼吸载体,能把氧从肺运到身体组织,担负重要的生理功能。与人体健康有密切关系。血......
1982年我们在广西融水县发现一例慢泳的异常血红蛋白,经结构分析和家系调查证实,属于β地贫与Hb Rothschild[β~(37)(C_3)]Trp—A......
本文报道在广东连南瑶族自治县发现一例快速β链变异的不稳定血红蛋白。先证者女性,13岁,瑶族广东连南县人。异常血红蛋白相对含量......
本文报告在重庆郊区的一个家系中,发现一种新的不稳定血红蛋白变型,其电泳迁移率相当于HbG,含量约为9％,家系中有5名具有这种异常血......
血红蛋白病是人类分布最广的单基因遗传性疾病,根据世界卫生组织的资料,世界上约有2.4亿人患有质的(结构异常)或量的(地中海贫血)......
本文报告海南岛陵水县苗族居住的两个自然村苗族居民171人地中海贫血(以下简称地贫)发病的调查结果。发现HbA_2增高在3.5％以上者49......
先天性球形细胞增多症是一种先天性溶血性疾病,在我国虽不罕见,但其诊断水平有待进一步提高。我们现报导15例本病患儿,并就其诊断......
定义溶血性贫血是指红细胞破坏加速而骨髓造血功能代偿不足时所发生的一类贫血。溶血性贫血的红细胞生存时间常短至15～20天以下。......
近年来,我国小儿血液病学在基础科研与临床防治方面均取得较大进展。本刊第6期发表小儿血液病专家秦振庭教授的'我国小儿血液......
介绍正丁醇试验方法.用该法检测22例已确诊为不稳定血红蛋白(UHb)患者的血红蛋白(Hb),结果均为阳性,正常成人对照为阴性,建议将本......
对四种鉴定不稳定血红蛋白试验方法主要影响因素的探讨,结果认为敏感性、特异性正丁醇试验最好,异丙醇试验次之,热稳定性试验一般,......
