患者男性,57岁,主因"反复胸闷气闭4年,晕厥2次,再发6天"入院.4年前开始每于劳累等时出现胸闷气闭,休息可减轻.发作时感乏力,伴头晕,曾晕厥1次,无胸痛,无咳嗽咳血,无发热畏寒,曾就诊当地医院诊断:"致心律失常性右室心肌病、心律失常".平素未规律服用相关药物,此次以6天前饱餐后胸闷气闭再发加重,感阵发心悸,伴头晕,感乏力,期间晕厥1次.家族史中1儿子有"心肌病",未正规诊治.入院后常规体表心电图(图1)示房扑(3:1传导)、室早、心房率240次/分、心室率80次/分、右胸导联(V1-V3)QRS波群时间局限性增宽大于等于0.11s、ST-T改变,V2～V3导联Epsilon波.ARVD是一种常染色体显性遗传的心肌病，特征性表现为右室心肌进行性纤维脂肪组织浸润，呈进展性，部分可累及左心室，发病年龄多为20-40岁。遗传因素、外显率、触发因素和环境因素的不同，决定了临床表现的差异，80％患者表现为晕厥和心源性碎死，其它症状包括疲乏、心悸、非典型胸痛，疾病进展到晚期，左心室也受累，可有左、右心力衰竭的临床表现。该例患者反复晕厥，心电图典型epsilon波，右胸导联QRS时限增宽，动态心电图示频发室早，短阵室速，伴有心功能不全，全心衰表现，为猝死高危人群，有ICD植入指征，但患者拒绝，虽经药物正规治疗，仍于1年后心源性猝死。今后临床工作中对所有确诊ARVD的患者均不宜参加竞技性运动或耐力训练。因交感刺激是已知的心律失常促发因素，而过度的机械负荷可加重疾病的进程。β受体阻断剂对ARVD的室性心律失常可能有效，为一线药物。胺碘酮和索他洛尔可用于治疗心律失常。心功能不全的患者可进行规范的抗心衰治疗。猝死高危患者应植入ICD。