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目的 探讨儿童畸胎瘤样髓上皮瘤发病原因、临床特征、诊断及治疗方法。方法 病例对照研究。因畸胎瘤样髓上皮瘤较为罕见,2015 年全年北京同仁医院眼肿瘤科共收治一例,因此研究对象共2 例,以一例小儿畸胎瘤样髓上皮瘤为病例组,一例小儿单侧视网膜母细胞瘤为对照组。经相同的眼科检查及相应治疗后对两种眼内恶性肿瘤的临床表现、诊断及治疗方法和预后进行对比分析。