【摘 要】
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目的：通过对骨髓增生异常综合征(MDS)患者Mitoferrin-1/-2和ABCB10在基因水平和蛋白水平的表达进行研究,以探讨MDS患者线粒体铁超载的原因,阐明线粒体铁代谢异常在MDS发病中的作用,为祛铁治疗MDS提供依据.方法：采用Real-time RT-PCR和Western Blot法分别测定实验组(23例成人MDS患者和8例MDS患儿)和近似健康对照组(12例成人ITP和8例儿童IT
【机 构】
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郑州大学第一附属医院儿科 450052
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：通过对骨髓增生异常综合征(MDS)患者Mitoferrin-1/-2和ABCB10在基因水平和蛋白水平的表达进行研究,以探讨MDS患者线粒体铁超载的原因,阐明线粒体铁代谢异常在MDS发病中的作用,为祛铁治疗MDS提供依据.方法：采用Real-time RT-PCR和Western Blot法分别测定实验组(23例成人MDS患者和8例MDS患儿)和近似健康对照组(12例成人ITP和8例儿童ITP)Mitoferrin-1、Mitoferrin-2和ABCB 10基因水平和蛋白水平的表达.结果：成人MDS患者和MDS患儿Mitoferrin-1 mRNA、Mitoferrin-2mRNA和ABCB10mRNA的表达与对照比较均无明显统计学差异(P＞0.05).成人低危组即MDS-RA、MDS-RARS患者Mitoferrin-1、ABCB10蛋白的表达均高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.001);高危组MDS-RAEB患者Mitoferrin-1、ABCB 10蛋白的表达与对照组比较,差异均无统计学意义(P＞0.05);RARS患者Mitoferrin-1、ABCB 10蛋白的表达均高于RA,差异有统计学意义(P＜0.001);MDS患者Mitoferrin-2蛋白的表达与对照组比较,差异无统计学意义(P＞0.05).2例RA患儿Mitoferrin-1、ABCB10蛋白的表达均高于对照组;RAEB患儿Mitoferrin-1、ABCB10蛋白的表达与对照组相比,差异无统计学意义(P＞0.05);MDS患儿Mitoferrin-2蛋白的表达与对照组相比,差异无统计学意义(P＞0.05).结论：MDS患者Mitoferrin-1和ABCB10在基因水平上的表达较对照均无明显增高,但在蛋白水平上的表达呈现出异质性,低危组(RA、RARS)表达高于对照组,高危组(RAEB)与对照组相比无明显增高;Mitoferrin-2在基因和蛋白水平上的表达较对照均无明显增高.MDS患者Mitoferrin-1的表达可能受转录后的调节,在ABCB10介导下不适当的稳定性的增加可能参与了部分MDS(尤其是RARS)患者线粒体铁超载的发生;Mitoferrin-2可能与MDS线粒体铁超载的发生无关.
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