目的:1例神经纤维瘤病Ⅱ型患者在我科诊治后的个人心得体会. 方法:病史回顾:患者XX,女,29岁,因"双眼视物模糊2年余,加重伴头晕恶心呕吐1年余,双侧听力下降4月余"于2014.09.12入住我科.婚育史:配偶建在,1子体健.家族史:母因"双侧桥小脑角肿瘤"去世10余年,父健在,2哥1姐体健否认类似病史.查体:神志清,精神稍差,言语不清,被动体位,查体欠合作.头颅无畸形,颈软无抵抗,左眼视力0.1,粗测视野正常,右眼仅存微弱光感,双眼活动自如,双瞳孔等大圆,直径约3mm,对光反射灵敏,双侧鼻唇沟对称,伸舌不偏,无声嘶,饮水无发呛,悬雍垂居中,咽反射正常,耸肩、转颈正常,四肢肌力肌张力正常,闭目难立征阳性,入院MRI检查示双侧桥小脑角区占位,右侧较大约5X4X3.5cm3,颈3～4椎管内髓外可见直径约1.5cm病变. 结果:完善相关检查排除手术禁忌后行“右桥小脑角肿瘤切除术”，术后病理：神经鞘瘤，灶性细胞丰富，增生活跃。术后查房：患者头晕、恶心呕吐症状较前明显好转，右侧眼睑轻度闭合不全，右侧听力丧失，余同前。复查头颅MRI示右侧桥小脑角区肿瘤大部分切除仅内听道极少量残留，拆线恢复后予以伽玛刀对应治疗过称顺利，出院休养后拟再次手术切除左侧桥小脑角区肿瘤。 结论:神经纤维瘤病Ⅱ型是患者位于22号常染色体上的基因突变所造成，首发症状以双侧进行性听力下降最为常见，亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失，早起助听器使用对听力的改善有所帮助。临床上以双侧听神经瘤为主要特征，本病临床少见，诊断和治疗较复杂，预后较差。本病应与其他前庭和中枢神经系统疾病、发生于桥脑小脑角区的其它肿瘤（如脑膜瘤、胆脂瘤、三叉神经鞘瘤等）以及脑部多发转移瘤等鉴别，详细询问病史如家族史等可有助诊断，辅助头颅、全脊髓MRI查十分重要，直接影响到治疗方案的选择。手术治疗是目前有效的首选的治疗方法，根据手术情况术后辅助合适剂量的立体定向放射治疗，术前综合评估根据实际情况可选择分期分次手术，桥小脑角区肿瘤多采用枕下乙状窦后入路，术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除，术中最好辅以神经电生理检测，仔细辨别面听神经的位置，尽可能在解剖和功能上予以保留，为后续治疗提供机会。