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目的 分析28例遗传性运动感觉性周围神经病患者肌电生理特点。方法 选取临床确诊的28例遗传性运动感觉性周围神经病1型(CMT1)患者,进行肌肉电生理检查,方法为分别检测双侧上肢远端及下肢常规肌电图及周围神经传导速度及波幅改变情况,电生理检查后分析CMT1的临床上的肌无力、肌肉萎缩与胫神经、正中神经及尺神经CMAPs及MCV的关系。结果 28例临床确诊的CMT1型患者,均为慢性起病,女性稍多于男性(女16例,男12例),起病平均年龄23岁,其中年龄最小8岁,年龄最大38岁,临床表现主要是进行性四肢对称性或双下肢远端肌无力或(和)不同程度的肌肉萎缩,本研究28例中,四肢无力者8例,双下肢者20例(占大部分)。肌电生理检查显示全部患者均异常,表现为神经源性损害,胫神经、腓神经、正中神经和尺神经均有不同程度的传导速度下降甚至不能引出,波幅均降低。结论 CMT1是最常见的CMT类型,肌电图和周围神经传导速度是诊断遗传性运动感觉性周围神经病可靠方法,并能预测疾病的进展程度。