侵袭性自然杀伤细胞白血病(ggressive Natural Killer Cell Leukemia, ANKL)属于成熟NK细胞肿瘤的一种，以NK细胞系统性增生为特征，具有高度侵袭的临床病程。由于该病较少见，最近10多年ANKL才为人们逐渐认识。1986年，Fernandez等从1例70岁男性白血病患者的外周血中建立了NK细胞来源的肿瘤细胞株，证实了ANKL可发生于成年人，并具有恶性增殖的特性，文中首次采用了“侵袭性NK细胞白血病”的名称。之后，逐渐有其他学者报道类似的病例。1990年Imamura等正式提出ANKL是独立于T细胞和B细胞之外的单独存在血液系统恶性疾病。2001年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中将其正式命名为“侵袭性NK细胞白血病”，归入成熟T细胞和NK细胞肿瘤中。由于该病少见，以往对其认识不充分，误诊率较高。本文主要对其病因、临床特点及治疗进行综述。指出ANKL是一种罕见的致命性恶性肿瘤，目前对其病因、发病机制及细胞遗传学特点及理想治疗方案等尚待进一步研究。