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目的总结腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)的临床特征,提高对腹膜后纤维化的诊断及治疗水平。方法回顾性分析了近10年来复旦大学附属中山医院收治的28例腹膜后纤维化病人的临床资料。结果本组资料表明该病以男性多见,男女比例约为2∶1。平均发病年龄46岁。以腹痛、腰背痛、腹膜后包块和输尿管梗阻为主要临床表现,常伴有血沉、C反应蛋白增高及肾功能异常。静脉尿路造影可见肾盂积水和输尿管扩张,输尿管向中线移位;CT平扫可见腹膜后大血管周围密度较为均匀或不均匀的软组织肿块,增强扫描显示不同程度强化;MRI在T1WI呈低信号,而在T2WI则信号强度不等。20例合并输尿管梗阻,行双J管置入术或输尿管松解或输尿管松解加大网膜包裹移位术;其余8例行糖皮质激素治疗。随防3~24个月,肾功能均有改善或恢复正常。结论腹膜后纤维化无特异性临床表现,术前诊断主要依据影像学检查,确诊需手术和病理学检查,治疗的主要目的是解除腹膜后器官的受压或梗阻以及防止再狭窄,应用糖皮质激素是药物治疗的主要手段。