肝脏神经内分泌癌是原发性肝脏恶性肿瘤的一种，属于APUD肿瘤即类癌，类癌是少见的内分泌肿瘤，大多数类癌发生在胃肠道，其次为支气管，而发生在卵巢、胰腺、胸腺、肾脏和肝脏的类癌均极为罕见，国内外仅有一些个案报道。APUD肿瘤即来源于APUD细胞的肿瘤,APUD细胞可来源于神经峪的神经外胚层细胞，在胚胎发育中移行至各部，从而形成甲状腺的滤泡旁细胞、肾上腺髓质的嗜铬细胞、颈动脉体、肌肉神经丛和皮肤的黑色素细胞等；也可来自内胚层，包括呼吸道、胃肠道和胰腺的神经内分泌细胞。本文对一例肝脏巨大神经内分泌癌伴肝内转移的患者进行观察，本病例临床表现缺乏特异性，且无相应肿瘤标志物，影像学检查缺乏特异性，且极为罕见，诊断困难。最好的确诊方法是尽早在B超或CT引导下进行肝活检或剖腹探查，电镜及免疫组织化学等技术对本病诊断价值较大。本例术前影像诊断为单发病灶，术中发现多发转移，丧失手术机会;本例经手术病理证实的影像表现与报道不尽相同，因此本报道的目的在于增加对肝脏原发性肝原发神经内分泌癌影像表现的认识，提高对肝原发神经内分泌癌的诊断和鉴别诊断。