目的:分析儿童复发性颅咽管瘤治疗效果,并探讨治疗方案与疗效的关系.方法:浙二医院神经外科从2004年1月至2014年2月间治疗184例16岁以下颅咽管瘤患者,其中复发75例。复发颅咽管瘤采用再手术切除、手术+放射外科治疗、非手术治疗三组,分析三组治疗效果和随访情况.结果:各治疗方案具有相应的并发症、死亡率、致残率和复发率.并发症以下丘脑损害后症状复杂,发生率63.59%;垂体功能低下发生率53.26%;术后视力减弱或视野缺损加重的有11.41%,其他还有无菌性脑膜炎、脑脊液鼻漏、暂时性偏瘫、缄默性失语、创伤性动脉瘤、癫痫等.平均随访4.36年,16例失访,总体死亡率13.04%.三组治疗效果具有差异,以一次性手术全切除最佳,手术不完全切除结合放疗次之,非手术组疗效最差.总体复发率23.91%,非手术治疗组复发率最高,达33.85%(22/65),手术切除组最低,为16.22%(12/74).结论三种治疗方案远期效果以手术切除组效果最佳.颅咽管瘤是富于挑战性的手术,并发症发生率高,易复发,必要时可结合多种治疗手段以提高疗效.颅咽管瘤约占颅内肿瘤的2-5%,为小儿颅内肿瘤10%左右,其肿瘤位于鞍内区压迫视神经出现视物不清和视野缺损。小儿对视物不清和视野缺损症状的反应能力较差,又因儿童对视觉障碍的表达能力不够完善。在视力障碍早期常不容易被家长和大人发现,往往因病儿肿瘤生长较大,出现下丘脑损害症状,如多饮多尿和脑积水时才被重视。除直接的压迫症状外,由于颅咽管瘤是位于下丘脑生长的肿瘤,严重影响病儿的生长发育和下丘脑垂体轴一系列激素的产生,分泌及调节功能,可导致体内内分泌功能的紊乱。即使首次手术肿瘤全切除的患者术后10年的生活中,资料报告,仍有10-18%的患者有肿瘤复发,说明手术全切除颅咽管瘤只是指临床组织学上切除结果,并非是指生物细胞学上的肿瘤彻底治疗结果,对于复发性肿瘤的治疗,既往有多种方法,除二次手术切除外,尚有如肿瘤内放疗、外放疗和伽马刀治疗等。伽马刀治疗多适合于直径小于2.0cm以内的实性肿瘤或压迫视神经、视交叉和下丘脑的复发性肿瘤。放射治疗对儿童患者的视神经、下丘脑等均有造成永久放射性损害的风险,并且囊性肿瘤对射线不敏。所以复发性肿瘤用外照射和内放疗及其伽马刀等方法对儿童复发颅咽管瘤有很大的局限性。从我们手术切除75例颅咽管瘤病例来看,争取在保护好下丘脑结构的条件下,绝大多数患者也可做到肿瘤全切除。肿瘤复发特点为:1、37%的肿瘤复发部位于鞍膈下,说明有些鞍上肿瘤经鞍膈孔进入鞍下;2、19%的肿瘤复发位于垂体柄或漏斗的第三脑室底生长处;3、5%的复发肿瘤位于视神经和视交叉;4、3%位于第三脑室内复发;5、36%的复发肿瘤由于随访不及时,或复发肿瘤过大,无法判定出复发部位。其中有些肿瘤的手术是由于医生的经验不足,或是由于肿瘤质地坚韧或其周围结构积连所致。不能达到全切除后复发。对于复发性肿瘤,虽然从理论上讲,由于前次手术后会造成肿瘤与周围结构的粘连和肿瘤与周围结构的不清。使二次手术切除肿瘤增加难度,使全切除率下降。我们认为采取细致的显微外科手术切除肿瘤,对复发肿瘤进行二次手术可弥补和完善前次手术切除肿瘤的不足,使大多数复发肿瘤(87%)仍可达到肿瘤全切除。对全切除后复发性肿瘤的随访3月-2年观察肿瘤多发率为90%,表明多发性肿瘤全切除后的肿瘤复发与原发性肿瘤的全切除后的随访复发率并没有差别。对于复发性颅咽管瘤患者再次手术仍可得到良好的治疗。复发性颅咽管瘤手术特点为(1)选择适合的手术入路,对术后残留肿瘤,由于首次手术入路不易达到或显露的局限性。一般多选择另外手术入路和进一步扩大手术切口以便显露手术视野。(2)术后残留肿瘤与下丘脑结构粘连多发生在原手术切除肿瘤部位,而初次手术没有涉及到的部位的肿瘤与周围结构多不出现粘连或粘连不重。(3)再次手术的肿瘤与周围结构没有蛛网膜或第三脑室底分隔肿瘤可与后循环血管粘连,术中易造成大脑后动脉、基底动脉及其穿通动脉的损伤。处理不当,可产生严重术后并发症,如术后严重电解质紊乱、高热和昏迷等危险。对于复发性颅咽管瘤术后多饮多尿,并发症往往比首次肿瘤切除后严重。但经严密的病情观察及时纠正多可得到纠正。肾上腺皮质激素缺乏,特别是ACTH缺乏多比较严重,此时患者严重时有乏力、精神弱、嗜睡和有尿失禁。有些术后患者往往需要用ACTH或肾上腺皮质激素较长时间的代替治疗。