目的提高成人Still病并发急性肝损害的诊断治疗水平。方法回顺性分析1例成人Still病并重度肝损害的诊治经过,并结合国内外相关文献经验复习总结。结果本例患者反复发热6月余。在外院应用抗生素未见明显效果,应用地塞米松体温下降也不明显。结合临床表现及辅助检查,诊断为成人Still病,并给甲泼尼龙40mg/天,甲氨蝶呤15mg/周治疗,并配合应用塞来昔布、白芍总苷等药物治疗,同时应用谷胱甘肽保肝治疗。治疗第7天时,患者出现精神萎靡,查体皮肤黏膜明显黄染,肝功能检测明显异常。考虑急性肝损伤,药物性可能性大,并停用甲氨蝶呤及塞米昔布,同时应用复方甘草酸加强保肝治疗5天复查肝功能较前无明显改善,此时考虑"AOSD肝损伤"可能性大,给静脉应用免疫球蛋白20g/d×3天,甲泼尼龙改为40mg每天2次静脉点滴,并加刚多烯磷脂酰胆碱,3天后患者皮肤黄染明显减轻,5天复查肝酶明显下降,治疗2周复查肝功能及凝血指标均恢复正常。随诊3月患者病情平稳。结论肝损害是AOSD很重要的临床表现,特别是发生了急性重度肝损害,如不及时诊断和有效治疗可造成严重后果。本例我们选用80mg甲泼尼龙每天,以及保月药物治疗,同时应用大剂量免疫球蛋白冲击治疗,恢复较好。提示免疫球蛋白应用对疾病的转归有利,而且安全性较高。