肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,PAH)的主要病因是肺小动脉原发病变而导致肺动脉阻力增加,最终可导致右心衰竭而死亡.PAH的病因涉及环境与遗传因素,其发病机制尚未完全阐明.PAH时肺动脉阻力增高的主要原因是肺血管重构导致肺动脉腔隙狭窄,肺血管重构的主要表现为内膜增生、中膜肥厚、外膜增生、原位血栓、不同程度的炎症以及丛状动脉样改变.肺动脉内皮细胞、平滑肌细胞以及成纤维细胞在肺动脉重构中均有重要作用.PAH预后较差,且缺乏有效的治疗手段.有统计表明,我国由于肺动脉高压引起的右心衰竭保守估计有1000万人,每年新增的特发性肺动脉高压患者有4万.肺动脉高压病情来势凶猛,一旦丧失早期诊断和药物治疗的机会,大部分患者将在2～3年内死于心力衰竭,比其很多肿瘤预后都差.因此,不少专家认为肺动脉高压是"比很多恶性肿瘤还恶性的疾病".目前,临床治疗肺动脉高压的药物为钙通道阻滞药、血管紧张素转化酶抑制药与内皮素受体阻断药,这些药物通过影响细胞内钙离子水平或减弱内源活性物质促平滑肌细胞增殖而发挥作用,其疗效仍不满意.因此,深入研究PAH发病机制,寻找防治肺动脉高压的新靶点/新药具有重要意义.