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目的 探讨IgG4相关性疾病的诊断与治疗.方法 女,68岁,因“咳嗽1年余,气促半年余”入院,有口干、眼干.双颌下均及一肿块.双肺及哮鸣音.肺CT示左肺间质病变,右肺多发淡薄小结节.初步诊断“肺间质病变查因”.类风湿因子、血管炎抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核提取物抗体、抗核抗体均阴性；血IgG 22.5g/l,IgG4＞3.56g/l.尿沉渣：变异型红细胞67％,尿蛋白+.颈部彩超：颌下肿块考虑为肿大的颌下腺.唇腺活检示5个成团淋巴细胞浸润(＞50个/团),IgG4(+),IgG(+).患者诊断为IgG4相关性疾病,予泼尼松治疗.结果 患者症状缓解.结论 IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病.