目的 :童风湿性疾病是一组自身免疫性疾病,主要累及结缔组织和血管,由于肺具有丰富的结缔组织和血管,故风湿性疾病常伴有肺间质病变,预后极差。通过分析儿童风湿性疾病合并肺间质病变的临床特点和影像学表现,以便早期发现,及时治疗。方法 :回顾分析2010年1月至2017年12月之间江西省儿童医院风湿免疫科收治的16例风湿性疾病患儿并发肺间质病变的临床表现、影像学改变、肺功能进行回顾性分析。结果:各种风湿性疾病合并的肺间质病变,62.5%(10/16)以原发病为首发症状,其中幼年特发性关节炎(全身型)sJIA患儿8例,幼年特发性关节炎(多关节型,RF阴性)1例,系统性硬皮病2例,幼年皮肌炎3例,混合性结缔组织病1例,系统性红斑狼疮1例。主要表现为发热,咳嗽,进行性呼吸困难,气促,胸闷,乏力等,体检可有口唇发绀、杵状指、肺部可及湿啰音。高分辨肺CT特征性的表现:(1)毛玻璃样影;(2)蜂窝状阴影;(3)小叶内间质增厚;(4)胸膜下弧度影;(5)云雾状阴影等。肺功能测定显示弥散功能降低和限制性通气障碍。16例患儿中,7例死亡,6个月,12个月,24个月, 48个月的生存率分别为85.7%,71.4%,57.1%,28.6%。结论 :儿童风湿性疾病相关肺间质病变相对于成人较少见,但合并肺间质病变的患儿死亡率明显增高。影像学改变是临床诊断的依据,早期诊断和及时治疗对患儿预后至关重要。故临床医师应根据影像学的改变尽可能做出早期的判断,并及时治疗,从而改善预后,提高其长期缓解率。