目的：肺静脉闭塞病(PVOD)是一种罕见的肺动脉高压的病因.特发性或家族性肺动脉高压的肺血管病理的重要特征毛细血管前小动脉(＜200um)的重构,伴有特征性的丛状改变和/或血栓栓塞性损害.而PVOD首先影响毛细血管后静脉血管,可能包括肺毛细血管扩张和增生.PVOD的病理学标志是肺静脉广泛弥散性地被纤维组织闭塞,小叶间的小静脉内膜增厚,很少有较大的静脉增厚.方法：现就收治的一例PVOD临床资料结合相关文献,对本病的临床表现、实验室检查、影像学、诊断和治疗进行分析.结果：该患者因“活动后气短15月，加重一周”就诊。超声提示肺动脉高压，右心导管检查示肺动脉压力91/38/59mmHg，诊断为:特发性肺动脉高压。予万他维吸入治疗，症状无明显改善。4月后症状加重，血气分析:氧分压:54.5mmHg，氧饱和度88.7。心电图:双心房扩大，右心室肥大，下波变化。胸片:右心扩大，肺动脉段突出，肺动脉主干增粗，双肺散在毛玻璃样渗出影。胸部高分辨率CT见肺泡内大量渗出影。心脏MRI:右房右室扩大，右心室功能下降，符合肺动脉高压改变。因此考虑肺静脉闭塞病。予以速尿、双克利尿，舒弗美扩张气道，强的松抗炎治疗后，患者气促症状好转，活动耐量改善。并尝试加用西地那非10mg tid治疗，患者症状无恶化，血气分析较前相比无明显改变。最终诊断:肺静脉闭塞病。结论：PVOD的诊治如下:运用血气分析、肺功能、胸部HRCT、支气管肺泡灌洗等无创方法进行评估。常规治疗包括吸氧、利尿剂、华法林。华法林使用时要谨慎，注意监测调整INR在1.5-2.5，如果既往有过大咯血者则不推荐使用。在症状明显的患者中，可在严密监测下试用肺高压靶向治疗药物。有条件者考虑进行肺移植。