【摘 要】
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目的:总结先天性肝纤维化的临床病理特征.
方法:回顾性分析48例经病理明确诊断为先天性肝纤维化的患者临床资料,总结其临床症状、体征、实验室化验检查特点及活检肝组织
【出 处】
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2013北京地区肝病、感染学术年会
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目的:总结先天性肝纤维化的临床病理特征.
方法:回顾性分析48例经病理明确诊断为先天性肝纤维化的患者临床资料,总结其临床症状、体征、实验室化验检查特点及活检肝组织病理结果.
结果:48例患者均有门脉高压表现,10例曾有消化道出血,13例行脾脏切除术,40例化验肝功能正常或轻度异常.影像学检查提示10例存在肝肾囊肿.48例病理结果均提示先天性肝纤维化,其中11例合并先天性肝内胆管扩张(Caloris)病.
结论:对于病因不明肝硬化，门脉高压与肝功损害程度不相符的患者，应考虑先天性肝纤维化的诊断。
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