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局灶性皮肤棘层松解角化不良(focal acantholytic dyskeratosis,FAD)是一组临床表现多样,但具有特征性组织学结构即局灶性皮肤棘层松解伴角化不良的疾病.生殖器丘疹样棘层松解性皮病(papular acantholytic dermatosis of the vulvocrural areas,PAD)是一种罕见的好发于青年或中年女性的外阴部位,以局限性角化不良和(或)棘层松解为独立表现的疾病,男性患病更为罕见.我们报道一例男性发病的PAD.患者男,48岁,外阴,肛周瘙痒性丘疹、结节3个月.既往体健,否认冶游史,家族中无类似患者.皮肤科检查：双侧腹股沟、股内侧、阴茎、阴囊、会阴部、肛周见片状暗红斑背景上多发性圆顶绿豆至黄豆大肤色丘疹、结节,质地稍硬,部分呈疣状,孤立、散在或群集分布,颈、项、腋窝等处未见皮疹.皮损组织病理检查：角化过度,棘层增生肥厚,表皮中下部见多处棘刺松解性裂隙和小水疱形成,疱内见棘层松解细胞,部分区域为不完全的棘刺松解,真皮浅层以淋巴细胞为主的浸润.直接免疫荧光检查示IgG、IgM、IgA、C3阴性.结合临床表现、家族史及组织病理检查诊断为生殖器丘疹样棘层松解性皮病.本病病因不明,需与家族性良性慢性天疱疮、毛囊角化病、暂时性棘层松解性疾病、疣状角化不良瘤等疾病相鉴别.本病目前无特效的疗法,有报道口服及外用维A酸可取得良好疗效,无症状及症状轻微患者无需特别治疗.本患者服用“维胺酯(三蕊)胶囊”50mg/tid治疗五周后皮损消退,仅留有色素沉着,随访一年皮疹无复发.