【摘 要】
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目的：了解中国儿童间质性肺疾病(Interstitial lung disease,ILD)的发病现状及其临床-放射-病理特征.方法：收集2009年1月至2011年12月期间来自17家医院的ILD病例,收集所有病例
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：了解中国儿童间质性肺疾病(Interstitial lung disease,ILD)的发病现状及其临床-放射-病理特征.方法：收集2009年1月至2011年12月期间来自17家医院的ILD病例,收集所有病例的临床资料,包括呼吸道分泌物及血液的病原学检查,以及血清学的免疫抗体检查,所有病例均进行胸部高分辨CT检查,所有病例均进行肺活检,由临床医生、放射科医生以及病理科医生进行多次讨论,对每个病例进行临床.放射-病理学诊断.结果：共有25例ILD入选,患儿年龄1岁5月至14岁.其中15例为特发性间质性肺炎,其余10例分别为肺泡蛋白沉积症(2例)、感染后ILD(1例)、外源性过敏性肺泡炎(2例)、类脂性肺炎(1例)、肺泡微石症(1例)、ANCA相关性间质性肺炎(1例)、系统性红斑狼疮相关性间质性肺炎(1例)以及爱滋病相关性间质性肺炎(1例).临床表现为咳嗽(24例)、呼吸困难(21例)、吸凹征(13例)、肺部哕音(7例)及杵状指(8例).高分辨CT示磨玻璃样阴影24例,另一例为AlP,示网格状阴影.在磨玻璃样阴影基础上,1例NSIP与1例感染后ILD示小结节影,1例NSIP示大疱性肺气肿,2例肺泡蛋白沉积症示铺路石征.各组病例的病理表现各有其特点.结论：儿童ILD是一组异质性疾病.临床表现无特异性,肺部影像学以磨玻璃样阴影为主要改变,不同ILD的病理学特点各异.ILD的诊断有赖于详尽的检查,临床医生、放射科医生以及病理科医生的合作以及多中心合作是诊断ILD的关键之一.
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