【摘 要】
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目的 总结老年获得性血友病A (AH-A)的临床及实验室检查特点，提高对本病的认识，减少误诊、误治.方法 分析1例老年AH-A患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗及预后，并对相
【机 构】
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哈励逊国际和平医院血液科 河北衡水 053000
【出 处】
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河北省医学会第五届第二次血液学年会暨河北省医师协会血液科医师分会第一届第二次大会
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目的 总结老年获得性血友病A (AH-A)的临床及实验室检查特点，提高对本病的认识，减少误诊、误治.方法 分析1例老年AH-A患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗及预后，并对相关文献进行复习.结果 该例老年AH-A患者未发现明显基础疾病，无出血性疾病家族史及既往史，临床表现为皮肤瘀斑和关节腔内积血.实验室检查活化部分凝血活酶时间(APTT)延长、1∶1正常血浆不能纠正；凝血因子FⅧ活性(FⅧ：C)降低及凝血因子FⅧ抗体(FⅧ-Ab)阳性；泼尼松及环磷酰胺治疗后达完全缓解(CR).结论 AH-A临床罕见，因检测方法不普及，临床易误诊、误治.老年AH-A患者多无基础疾病，出血倾向是其主要临床表现，但出血形式与遗传性血友病A不同，关节腔出血相对少见.AH-A实验室检查的特点为：APTT明显延长、1∶1正常血浆APTT纠正试验不能完全纠正、FⅧ：C降低、FⅧ-Ab阳性、LA阴性、FⅪ：C、FⅫ：C、FⅨ：C正常.临床上遇到非遗传性出血倾向、常规补充冷沉淀或FⅧ和FFP止血效果差的患者，应高度警惕AH-A.泼尼松联合环磷酰胺可有效地抑制AH-A患者FⅧ-Ab产生.
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