目的:了解抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎所引起的多器官损害的临床表现及常见误诊原因。方法:对我院2007年10月至2011年12月期间经过实验室检查和/或肾脏病理检查确诊的64例ANCA相关性血管炎的临床资料进行分析总结。结果:(1)临床表现:所有64例患者中，均存在尿检异常(100.0％)，其中表现为蛋白尿的58例(90.6%)，表现为镜下或肉眼血尿的62例(96.9%)，存在肾功能异常的46例(71.9%)，存在呼吸道症状的20例(31.3%)，存在胃肠道症状的19例(29.7%)，存在中度以上贫血的2_5例(39.1%)存在低蛋白血症的4_5例(70.3%)0C2)误诊原因:共有30例患者在入院时存在误诊，其中10例(33.3%)患者误诊为慢性肾脏病所致终末期肾衰，9例(30.0%)患者误诊为肺部感染或重症肺炎，8例(26.7%)患者误诊为慢性胃炎或可疑胃肠道肿瘤，3例(10.0%)患者误诊为血液系统疾病。(3)预后:经过血液净化(包括血浆置换)、糖皮质激素、免疫抑制剂等系统治疗后，33例(51.6%)患者完全缓解，15例(23.4%)患者部分缓解，16例(25.0%)患者无效。结论:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎临床表现复杂多样，存在肾脏、呼吸道、胃肠道、血液系统等多器官损害，首发表现往往不典型，误诊率较高，因此在诊断过程中应综合分析，尽早安排ANCA检测和/或肾活检，以期做出早期诊断，减少误诊误治，改善预后，提高治愈缓解率。