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目的 NF2是一种常染色体显性遗传类疾病,临床少见,一般病程较短,多表现为双侧听神经瘤和/或颅内、椎管内多发性病变.随着病情的进展,患者多进入双耳失聪阶段,严重影响生活质量.本文通过回顾分析我科近十年来收治的NF2患者18例,总结其临床表现、病程发展特点、家族史、治疗方法选择等方面,目的是寻求最佳和最适合NF2患者的治疗策略.