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目的:探讨肺淋巴管肌瘤病(PIAM)的高分辨率CT(HRCT)表现,旨在提高对该病的认识。方法:回顾性分析7例经病理证实的PLAM患者的临床及影像资料。结果:两肺均匀弥漫分布的大小不等的薄壁囊腔是诊断该病的主要依据。HRCT不仅能清晰显示其薄壁特征,还能发现常规CT不能显示的小的囊腔。结论:PLAM的HRCT表现具有特征性,对明确诊断以及预后判断具有非常重要的应用价值。