【摘 要】
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报道一例儿童获得性大疱性表皮松解症.患者女,12岁,因全身反复水疱、大疱和糜烂面3月入院.患者弱智,父母非近亲结婚,无家族史.入院时表现全身大片糜烂面,包括手足、膝关
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报道一例儿童获得性大疱性表皮松解症.患者女,12岁,因全身反复水疱、大疱和糜烂面3月入院.患者弱智,父母非近亲结婚,无家族史.入院时表现全身大片糜烂面,包括手足、膝关节周围和股臀部,同时躯干、四肢正常或水肿性红斑基础上紧张性水疱、大疱.实验室检查：组织病理提示表皮下水疱,真皮内血管周围淋巴细胞和少量中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润；免疫荧光结果见表皮基底膜带上IgG和C3线状沉积,盐裂后沉积限于真皮侧；ELISA检测BP180和BP230阴性.入院后给予皮质类固醇激素(1.2-1.5mg/kg/d)联合DDS及对症处理,新出水疱数量减少,糜烂面渗出减少并逐渐愈合,但每天仍不断有新发水疱.为了更加有效地控制皮疹,我们采用大剂量激素冲击治疗,冲击过程中完全没有新发水疱,但改正常剂量后突然发生躯干、四肢大量紧张性水疱.根据文献报道,我们又先后将DDS调整为硫唑嘌呤和红霉素,仍未取得理想疗效.由于患者经济困难,我们实验性采用大剂量皮质类固醇激素联合四环素口服,在口服四环素3天后,患者新出水疱明显减少,10天后完全控制,取得满意疗效.四环素类抗生素单独或联合烟酰胺对控制轻症大疱性类天疱疮的有效性已得到广泛的认可,其机制可能和四环素族抗中性粒细胞的趋化作用相关,但在EBA中的使用未见报道,这一结果也为EBA的治疗提供了更多样化的选择.
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