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目的：探讨心包原发性滑膜肉瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断,提高对该病的认识和诊治水平.方法：对1例心包原发性滑膜肉瘤进行光镜观察及免疫组化染色和荧光原位杂交(FISH)技术检测,并结合文献分析讨论.结果：肿瘤由单形的梭形细胞组成,呈交织的束状,向上皮样细胞分化.免疫表型:Calponin(++)、P53(+)、Vim(+)、Bcl-2和EMA散在(+).FISH检测显示18基因位点断裂及易位.结论：心包原发性单相纤维型滑膜肉瘤诊断较为困难,容易误诊,在抓住组织学特征和临床病史的同时,必须结合免疫组化及分子生物学检测综合分析,才能作出正确的病理诊断.