目的 总结血友病性髋膝关节炎患者行人工髋膝关节置换手术的有效围手术期处理方法，为此类患者的关节置换手术提供有用参考。方法 回顾我科2014-2015年收治的行人工髋膝关节置换的甲型血友病患者，其中包括髋膝关节同期置换手术。术前行凝血因子Ⅷ活性水平检测及凝血因子Ⅷ抑制物测定，参照欧洲《血友病管理指南》制定围手术期人凝血因子Ⅷ替代治疗方案及静脉联合经皮用药镇痛方案。根据患者术中出血量、术后伤口引流量、伤口疼痛情况、功能锻炼情况以及切口愈合情况、并发症情况等评估围手术期处理效果。结果围手术期根据方案采用人凝血因子Ⅷ替代治疗，术后通过静脉联合经皮给药镇痛，所有患者安全度过围手术期，术中出血量与其它关节炎髋膝关节置换患者无显著差异，术后引流量较其它关节炎髋膝关节置换患者轻度增多，术区无明显血肿，术后3天均可辅助下地轻松配合功能锻炼，术后2周伤口愈合拆线，无明显并发症发生。结论关节置换能有效解决晚期血友病性关节炎患者疼痛、功能受限症状，改善其生活质量。凝血因子监测和凝血因子替代治疗是保证患者成功度过围手术期的关键，只要预案充分，对两个以上关节同期手术也安全可行。同时合理的镇痛方式和镇痛药物选择能有效提高镇痛安全性和患者康复的进度。