目的探讨儿童重症监护病房(PICU)血液肿瘤化疗后骨髓抑制期或再生障碍性贫血(骨髓增生低下)粒细胞减少症患儿并发脓毒性休克的临床特点及影响预后的因素。方法对我院PICU2002年1至2008年5月收治的40例血液肿瘤骨髓抑制或骨髓增生低下粒细胞减少症患儿并发脓毒性休克临床资料进行回顾性分析。结果本组40例患者,存活12例,死亡18例,放弃治疗10例,病死率60%(剔除放弃病例)。在发生脓毒性休克时全部病例体温均显著升高(>38.5℃);C反应蛋白(CRP)明显升高。肺部感染是其主要来源(35%),其次为胃肠道感染(30%)。本组血培养阳性结果20例;其中革兰氏阴性杆菌14例(14/20,70%),绿脓杆菌为首位(8/14,57.14%)。存活组与死亡组血糖、血浆白蛋白水平、血pH、标准碱剩余(SBE)、乳酸和小儿死亡危险评分(PRISM)比较,差异均有统计学意义(P<0.05);原发病缓解(或复发后缓解)与未缓解(或复发)伴发脓毒性休克病死率分别为41.18%、84.62%,差异有统计学意义(P<0.05)。脓毒性休克伴1个、2个、3个、3个以上器官功能不全,病死率分别为0%、27.27%、88.89%、100%(剔除放弃病例),差异有统计学意义(P<0.05)。结论血液肿痛化疗后骨髓抑制或骨髓增生低下粒细胞减少症患儿并发脓毒性休克病死率高。高热是患者主要临床表现;肺和胃肠道是脓毒症重要感染来源。革兰氏阴性杆菌(尤其是绿脓杆菌)是主要致病菌;在早期经验性抗感染治疗中,需加强对革兰氏阴性杆菌的治疗力度。CRP增高有利于早期判断脓毒症。患者血糖、血浆白蛋白水平、血pH、SBE、乳酸和PRISM评分与脓毒性休克死亡相关。积极治疗原发疾病,早期及正确治疗脓毒性休克能降低血.液肿瘤骨髓抑制或增生低下粒细胞减少症伴脓毒性休克患儿的病死率。