目的:淀粉样变是一种非常少见的全身代谢类疾病,偶发于口腔,严重影响患者的生活质量。本研究报告了1例多发性骨髓瘤伴口腔黏膜淀粉样变患者的诊断与治疗过程,结合文献探讨其临床表现与治疗原则,旨在提高对多发性骨髓瘤伴口腔黏膜淀粉样变的认识。方法:分析1例口腔黏膜淀粉样变2年病史资料及实验室数据。结果:男性患者,64岁,临床主要表现为舌体运动受限,偶有颈部麻木及右下肢疼痛麻木。取舌部组织进行比例检查,示刚果红染色阳性。行骨盆肿瘤穿刺活检术,术后病理提示浆细胞瘤。免疫组织化学染色提示,肿瘤细胞CD138、免疫球蛋白λ轻链、CD79a、CD56、cyclinD1阳性,ki167抗原标记指数约30%。免疫固定电泳示Ig Gλ型单克隆免疫球蛋白。骨髓流式示浆细胞占5.18%。最终诊断为多发性骨髓瘤伴口腔黏膜淀粉样变。患者行四疗程化疗及自体外周造血干细胞移植。随访24个月肿瘤无复发和转移。结论:本例是以舌体运动受限为首发症状的血液系统恶性肿瘤。多发性骨髓瘤伴淀粉样变病情隐匿,进展缓慢。作为口腔黏膜专科医生,我们应有大局观念,收集病史资料要全面,早发现,早诊断,防止漏诊、误诊。