【摘 要】
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目的 探讨Notch信号通路在哮喘上皮下纤维化中的调控作用.方法 针对I型胶原蛋白启动子进行生物信息分析，了解有无Notch信号通路结合位点；其次通过DNA-pull down及Western blot 实验来证实Notch信号通路下游关键分子hes1与人和小鼠I型胶原蛋白亚型基因有无结合，最后建立哮喘小鼠模型，用免疫荧光检测哮喘小鼠肺中I型胶原蛋白两个亚型蛋白在肺组织中的分布情况，并予Notch
【机 构】
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第四军医大学第一附属医院西京医院呼吸内科
【出 处】
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2016中华医学会呼吸病学年会暨第十七次全国呼吸病学学术会议
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目的 探讨Notch信号通路在哮喘上皮下纤维化中的调控作用.方法 针对I型胶原蛋白启动子进行生物信息分析，了解有无Notch信号通路结合位点；其次通过DNA-pull down及Western blot 实验来证实Notch信号通路下游关键分子hes1与人和小鼠I型胶原蛋白亚型基因有无结合，最后建立哮喘小鼠模型，用免疫荧光检测哮喘小鼠肺中I型胶原蛋白两个亚型蛋白在肺组织中的分布情况，并予Notch信号通路抑制剂KyoT2腺病毒载体经鼻干预，通过EVG实验观察哮喘气道上皮下纤维化情况.结果 生物信息学分析证实I型胶原蛋白两个亚型的启动子转录位点附近均存在Notch下游关键分子hes1的结合位点.DNA-pull down及Western blot实验证实hes1蛋白结合于I型胶原蛋白启动子转录位点附近.哮喘小鼠模型中I型胶原蛋白的2个亚型在肺组织中的表达较正常对照组增多，差异有统计学显著性(P＜0.05).哮喘小鼠模型经Notch抑制剂干预后肺组织中胶原纤维的减少、气道上皮下纤维化缓解.结论 Notch能调控哮喘小鼠气道上皮下纤维化这一气道重构现象，抑制Notch信号通路能改善哮喘小鼠气道上皮下纤维化.
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目的 通过该病例分析,提高对肺淋巴管平滑肌瘤病( PLAM) 的认识,减少误诊。 方法 分析2例肺淋巴管平滑肌瘤病例,并复习文献报道。 结果 2 例患者均为女性,以咳嗽、胸痛、气促为主要表现,肺CT 表现为双肺大小不等的囊状透亮影,均有难治性气胸发生,两例患者入院时均误诊,1例经肺活检确诊为PLAM,治疗效果不佳。
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